Hemofilija je nasljedna bolest: Šta se dešava u našem organizmu kod ove rijetke bolesti

21.09.2024. | 07:43

Procjenjuje se da u svijetu bolest zgušavanja krvi ima oko 257 hiljada osoba. Među njima su i djeca. Kako je da je prepoznamo, liječimo i izbjegnemo posljedice objasnili su Dejan Petrović, predsednik Udruženja hemofiličara Srbije, i prof. dr. Predrag Miljić, šefa kabineta za hemofiliju i poremećaje hemostaze UKCS.

U normalnim okolnostima naša krvi ima sposobnost da se zgrušava pri povredama, posjekotinama, i brzo dolazi do zaustavljanja krvarenja. Kod hemofilije i drugih poremećaja koagulacije postoji defekt u tom procesu, najčešće zbog nekog urođenog nedostatka od komponenti koje dovode do zgrušavanja krvi, piše rts.rs.

„Takvi ljudi mogu da imaju ozbiljne probleme i kada su u pitanju najmanje povrede, krv se ne zgrušava i može da im bude i život ugrožen. Kod zdrave osobe krvarenje se zaustavlja već u par minuta, a osobe sa hemofilijom mogu da krvare danima, nedjeljama“, rekao je prof. dr Predrag Miljanić.

Hemofilija je nasljedna bolest

„Dijete se rađa sa hemofilijom, i na oko pet hiljada živorođene muške djece rodi se jedno dijete sa hemofilijom. U retkim slučajevima ona može biti stečena, retka je, a nastaje usljed autoimunih bolesti i poremećaja imunog sistema. To su ekstremno rijetke stvari, otprilike jedan slučaj na milion stanovnika godišnje. Hemofilija je bolest koja je češća kod muškaraca, a prenose je žene, pa obolijevaju njihovi sinovi“, istakao je prof. Miljanić.

Kako je istakao Dejan Petrović, predsednik Udruženja hemofiličara Srbije, hemofilija mu je otkrivena u drugoj godini života.

„Pošto nije bilo porodične anamneze, odnosno roditelji nisu znali da mogu da dobiju dijete sa hemofilijom, kada sam počeo da hodam i padam javljale su se modrice koje su teško prolazile, dugo trajale, a javili su se i bolni otoci. Tada su me roditelji odveli kod ljekara i postavljena je dijagnoza. To je bilo komplikovano u odrastanju jer nije bilo adekvatne terapije“, rekao je Dejan.

Danas je situacija drugačija, savjetuje se fizička aktivnost i dostupne su moderne, bezbjedne i savremene terapije.

Promjene u liječenju – nekada i sad

„Uspjeh u liječenju hemofilije je jedan od najvećih uspeha moderne medicine. Prije 1960. godine većina bolesnika je umirala oko dvadesete godine. Od tada se dramatično promenila situacija i danas ljudi žive normalan životni vek. Djeca sa hemofilijom odrastaju u zdrave osobe, sa stabilnim liječenjem“, rekao je prof. dr Predrag Miljanić.

Dejan ističe da je Udruženje osoba sa hemofilijom osnovano dvehiljadite godine i radi se na unapređenju liječenja i kvaliteta života. Terapija se prima preventivno, dva puta nedeljno.

U oko 50 odsto slučajeva rodi se dijete, a da niko u porodici nije imao hemofiliju. Liječenje je danas uspješno, pa je sve lakše.

U zadnje vrijeme došlo je do prave revolucije u liječenju hemofilije, do skora smo je liječili tako što se lijek tri do četiri puta ubrizgavao u venu.

Danas se lijek pod kožu ubrizgava jednom nedjeljno ili jednom mjesečno.

„U svijetu se negdje koristi i genska terapija, nauka se neprestano razvija i to je jedan krupan korak u liječenju“, rekao je prof. dr Predrag Miljanić,šef kabineta za hemofiliju i poremećaje hemostaze UKCS.